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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是什么?

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問(wèn)題描述

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是什么?

醫(yī)生回答

李宏

李宏 副主任醫(yī)師

北京大學(xué)第一醫(yī)院

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥pulmonaryalveolarproteinosis,簡(jiǎn)稱(chēng)pAp,又稱(chēng)Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿(mǎn)pAS染色陽(yáng)性,來(lái)自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年,男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明,可能與免疫功能障礙如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細(xì)胞減少等有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動(dòng)物可引起pAp,故認(rèn)為可能是對(duì)某些刺激物的非特異反應(yīng),導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞分解,產(chǎn)生pAS陽(yáng)性蛋白質(zhì)。

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