肺動(dòng)脈高壓患者通過(guò)規(guī)范用藥通常可以控制病情進(jìn)展并降低肺動(dòng)脈壓力，但需根據(jù)具體病因和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化治療方案。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者需長(zhǎng)期使用靶向藥物改善血管舒張功能，常見藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等。這些藥物通過(guò)不同機(jī)制降低肺血管阻力，配合抗凝藥物如華法林鈉片可預(yù)防血栓形成?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估療效，部分患者用藥后肺動(dòng)脈壓力可接近正常水平。

繼發(fā)于慢性阻塞性肺疾病、先天性心臟病等基礎(chǔ)疾病的肺動(dòng)脈高壓，需優(yōu)先治療原發(fā)病。如慢阻肺患者聯(lián)合使用噻托溴銨粉吸入劑控制氣道炎癥，先心病患者通過(guò)封堵術(shù)矯正畸形后，肺動(dòng)脈高壓多會(huì)顯著緩解。但嚴(yán)重肺血管重構(gòu)者可能對(duì)藥物反應(yīng)較差，當(dāng)靶向藥物治療無(wú)效且心功能持續(xù)惡化時(shí)，需評(píng)估肺移植或房間隔造口術(shù)等外科干預(yù)指征。

肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和海拔超過(guò)1500米的高原環(huán)境，每日監(jiān)測(cè)體重和血氧飽和度。飲食需限制鈉鹽攝入并保證優(yōu)質(zhì)蛋白補(bǔ)充，可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練改善心肺功能。出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫需立即就診調(diào)整用藥方案，妊娠會(huì)顯著增加右心負(fù)荷須嚴(yán)格避孕。