邵自強 主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院
神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病發(fā)展通常遵循早期運動倒退、進展期抽搐發(fā)作、終末期意識喪失的順序。
1、早期表現(xiàn)患兒出現(xiàn)運動發(fā)育倒退，肌張力異常增高或降低，需盡早就醫(yī)進行基因檢測確診。
2、進展癥狀病情加重引發(fā)頻繁癲癇發(fā)作，視力迅速減退甚至失明，伴隨吞咽困難和智力嚴重受損。
3、晚期特征疾病進入終末期導(dǎo)致去大腦強直狀態(tài)，完全喪失自主活動能力，對外界刺激無反應(yīng)。
4、最終結(jié)局多數(shù)患者因反復(fù)肺部感染或呼吸衰竭危及生命，目前尚無特效療法能逆轉(zhuǎn)病程發(fā)展。
建議家屬加強日常護理預(yù)防感染，提供易消化飲食，并在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進行對癥支持治療。
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