

倪新海 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
先天性心臟病三尖瓣閉鎖屬于嚴(yán)重的心臟畸形,需及時(shí)干預(yù)治療。三尖瓣閉鎖可能導(dǎo)致右心室發(fā)育不良、體循環(huán)與肺循環(huán)血液混合,引發(fā)紫紺、心力衰竭等并發(fā)癥。
三尖瓣閉鎖患兒出生后通常表現(xiàn)為口唇青紫、呼吸急促、喂養(yǎng)困難,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)缺氧發(fā)作甚至休克。由于右心室血流無法正常通過三尖瓣進(jìn)入肺動(dòng)脈,體循環(huán)靜脈血需通過房間隔缺損或室間隔缺損分流至左心系統(tǒng),長(zhǎng)期可導(dǎo)致左心室負(fù)荷過重。未經(jīng)治療的患兒約半數(shù)在出生后6個(gè)月內(nèi)死亡,存活者多伴隨生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、肺動(dòng)脈高壓等后遺癥。
少數(shù)病情較輕的患兒可能通過動(dòng)脈導(dǎo)管未閉暫時(shí)維持肺循環(huán),但隨動(dòng)脈導(dǎo)管閉合會(huì)迅速惡化。部分合并大型室間隔缺損的病例,初期癥狀可能相對(duì)隱蔽,但隨著肺動(dòng)脈阻力變化仍會(huì)逐漸出現(xiàn)心功能不全。極少數(shù)特殊解剖類型可能允許行單心室矯治手術(shù),但總體預(yù)后仍較差。
確診三尖瓣閉鎖后需根據(jù)解剖分型制定手術(shù)方案,常見治療包括新生兒期前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放、體肺分流術(shù),后期可能需行雙向格林手術(shù)或全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)。術(shù)后需定期隨訪心功能,限制劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。建議家長(zhǎng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,注意觀察患兒活動(dòng)耐量及生長(zhǎng)發(fā)育情況,避免呼吸道感染。
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