醫(yī)生回答
錢瑾 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院
最嚴重的唇腭裂是雙側(cè)完全性唇裂合并完全性腭裂，屬于先天性頜面部發(fā)育畸形中最復雜的類型。
1、解剖結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)為上唇雙側(cè)全層裂開直達鼻底，同時硬腭與軟腭完全分離，常伴隨牙槽嵴裂，導致口腔鼻腔完全貫通。
2、功能障礙顯著患兒出現(xiàn)嚴重吮吸困難、吞咽障礙及語言功能障礙，鼻腔反流明顯，可能引發(fā)反復呼吸道感染和營養(yǎng)不良。
3、治療難度大需多學科團隊協(xié)作，通常需進行3-5次分期手術(shù)修復，包括唇粘連術(shù)、腭成形術(shù)、牙槽嵴植骨術(shù)等，治療周期可能持續(xù)至青春期。
4、伴發(fā)畸形風險約30%病例合并其他先天性畸形，常見心臟畸形、聽力障礙或綜合征型唇腭裂，需進行全面系統(tǒng)評估。
建議出生后盡早由顱頜面外科團隊制定個體化序列治療方案，同時加強喂養(yǎng)指導和語言康復訓練。
