醫(yī)生回答(1)

• 何潔

  副主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  特發(fā)性肺動脈高壓可能由遺傳因素、血管發(fā)育異常、自身免疫反應(yīng)、內(nèi)皮功能障礙等原因引起，需通過藥物及綜合管理治療。

  1、遺傳因素

  部分患者存在基因突變，家族中有發(fā)病史，目前無特效預(yù)防手段，建議定期篩查并遵醫(yī)囑使用靶向藥物。

  2、血管發(fā)育異常

  肺動脈結(jié)構(gòu)先天異常導(dǎo)致血流受阻，表現(xiàn)為活動后氣促，治療包括吸氧及使用擴(kuò)血管藥物改善循環(huán)。

  3、自身免疫反應(yīng)

  免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊血管內(nèi)皮，引發(fā)炎癥和狹窄，常伴關(guān)節(jié)痛，需用免疫抑制劑配合肺動脈擴(kuò)張劑治療。

  4、內(nèi)皮功能障礙

  血管內(nèi)皮分泌失衡致血管收縮，出現(xiàn)胸痛暈厥，治療選用內(nèi)皮素受體拮抗劑等藥物緩解癥狀。

  日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，保持情緒穩(wěn)定，適量攝入富含維生素的蔬菜水果，嚴(yán)格在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥。